Cystisk fibrose: tidlig diagnose - nøglen til nyttiggørelse

Cystisk fibrose - en livstruende lidelse, der forårsager alvorlige lungeskader og ernæringsmæssige mangler. Den arvelige sygdom cystisk fibrose påvirker cellerne ansvarlige for produktionen af ​​slim, sved og mavesyren, hvilket er grunden til disse sekreter bliver unormalt tyk og klistret. I stedet for at udføre den funktion af smøremidler, sådanne fluider tilstoppe kanaler og kanalerne, især i lungerne og bugspytkirtlen.

Cystisk fibrose er den mest almindelige blandt personer med oprindelse fra Nordeuropa; det forekommer i en af ​​3000 nyfødte. I fortiden, de fleste af disse patienter døde i puberteten. I dag er patienter med cystisk fibrose ofte lever til 50 år eller længere.

Symptomer

Symptomer på cystisk fibrose, kan variere meget i forskellige patienter, og selv i den samme patient ved forskellige aldre. De fleste af de symptomer forbundet med arbejdet i lungerne og fordøjelsessystemet:

• Vedvarende hoste;
• Hvæsen;
• Hyppige lungeinfektioner;
• Gentagne sinus infektion;
• Særligt stærke, ubehagelige lugt afføring;
• Langsom vægtøgning og væksthæmning hos barnet;
• Hyppig oppustethed på grund af forstoppelse.

Når barnet har disse symptomer bør straks søge lægehjælp.

Årsager

Patienter med cystisk fibrose har et defekt gen, der forårsager en mutation af proteinet er ansvarlig for levering af salt (natriumchlorid) i cellen og dens tilbagetrækning fra cellerne. Som et resultat af luftvejene, fordøjelseskanalen og reproduktive system producerer tyk, klæbrig slim.

Det defekte gen, der forårsager cystisk fibrose er en recessiv. Sygt barn, hvis det modtager to kopier af genet, en fra hver forælder. Har kun én kopi, han ikke bliver syg med cystisk fibrose, men kan passere gen til deres børn.

Komplikationer

Cystisk fibrose kan forårsage mange komplikationer, såsom:

• Bronchiectasis. Cystisk fibrose er en af ​​hovedårsagerne til bronchiectasis, lidelser, hvor luftvejene større, bliver slasket og dækket med arvæv.
• Kroniske infektioner. De tykke slim i lungerne og bihuler giver en fremragende grobund for bakterier. De fleste mennesker med cystisk fibrose har næsten altid nogen lungeinfektion eller sinus.
• Sammenbruddet af lungen. Tilbagevendende lungeinfektioner øger risikoen for lunge sammenbrud.
• Nasale polypper. På grund af hævelse og inflammation i næsehulen øger sandsynligheden for at udvikle polypper - enkelt eller flere vækster inde i næsen.
• Respiratorisk svigt. Over tid, kan cystisk fibrose skade lungevævet så dårligt, at hun ikke kunne klare deres opgaver. Respiratorisk svigt normalt udvikler sig gradvist - så længe staten ikke bliver livstruende.

Komplikationer i fordøjelsessystemet

• Ernæringsmæssige mangler. De tykke slim blokerer kanaler, som kommer fra fordøjelsesenzymerne bugspytkirtlen i tarmen. Ingen af ​​disse enzymer i kroppen ikke kan optage proteiner, fedtstoffer eller fedtopløselige vitaminer - A, D, E og K.
• Diabetes. Cystisk fibrose øger risikoen for at udvikle diabetes.

Desuden kan komplikationer af cystisk fibrose blokere galdegang, prolaps af endetarmen, tarmobstruktion, uregelmæssigheder i det reproduktive system, osteoporose Osteoporose - han truer dig?   og elektrolytforstyrrelser.

Til diagnosticering af cystisk fibrose udføre forskellige laboratorieforsøg og forsøg med medicinsk billedteknik. Altid testet lungefunktion.

Behandling

Ved behandlingen af ​​patienter med cystisk fibrose kan anvendes følgende stoffer:

• Antibiotika anvendes til behandling og forebyggelse af bakterielle infektioner i cystisk fibrose.
• Forberedelser udtynding slim lettere at hoste slim, forbedre lungefunktionen.
• Bronkodilatatorer såsom albuterol, åbne luftvejene ved at afslappe musklerne omkring bronkierne.

Patienter med alvorlige former for cystisk fibrose og livstruende komplikationer af lungetransplantation kan være nødvendig. Det kan også være nødvendig, hvis patienten udvikler resistens over for mange antibiotika, der anvendes til behandling af lungeinfektioner. Lungetransplantation - en meget kompleks operation, som kan føre til alvorlige komplikationer.

Hjem Behandling

For at kunne styre udviklingen af ​​patienter med cystisk fibrose nødt til at tage skridt til at forbedre deres sundhed i hjemmet.

Da cystisk fibrose pankreasenzymer Diabetes og bugspytkirtel - de ting, du behøver at vide   ikke trænge i tilstrækkelige mængder i tarmen, er næringsstoffer af fødevaren ikke absorberes korrekt, hvilket kunne føre til en mangel på næringsstoffer. Derfor skal patienter at tage kosttilskud af pancreas enzymer og fedtopløselige vitaminer. Desuden kan de daglige kalorier for patienter med cystisk fibrose være mere end normalsatsen.

Patienterne bør drikke masser af væske, da dette letter opspyt.

Ud over traditionelle vacciner, som gør alle de børn, der lider af cystisk fibrose nødvendigvis behøver en vaccine til pneumokoksygdom, samt årlige influenza skud Den influenza skud - giver det mening at gøre det? . Cystisk fibrose påvirker immunsystemet ikke er tilfældet, men for forskellige sygdomme, de fleste mennesker tolerere godt, kan det forårsage alvorlige komplikationer.

Regelmæssig motion bidrage til indgåelse af spyt, samt styrke hjerte og lunger. Desuden er mange patienter med cystisk fibrose sport er en glimrende måde at forbedre selvværd - det gør dem til at føle sit eget mindreværd, begrænset kapacitet, som ofte opstår i forbindelse med sygdommen.

Rygning, både aktiv og passiv, er særligt farlige for patienter med cystisk fibrose. Hvis dit barn er diagnosticeret med cystisk fibrose, ikke tillade nogen at ryge i dit hjem eller i din bil; hvis det er muligt ikke bringe barnet til de steder, hvor rygning er tilladt.

Psykologisk støtte er meget vigtigt for patienter med cystisk fibrose. Stærke følelser Følelser og kultur: hvordan man dechifrere de følelsesmæssige kode Hovedsageligt vrede og frygt er meget udbredt blandt disse patienter, og kan manifestere sig tydeligst i ungdomsårene. Forældre, er det vigtigt at være følsomme over for de psykologiske aspekter af sygdommen. Hvis det er nødvendigt, søge hjælp hos en psykolog - kan være nyttig både individuel og familierådgivning.